İTP
Primer İTP
- otoimmün dür.
- mukoza ve ciltte kanama bulguları ile başvuran veya tesadüfen trombosit 100 x10^9 altında kişilerde İTP den şüphelenilmelidir. İmmün trombositopeniye yol açan veya eşlik eden durumların varlığı sekonder İTP yi işaret eder.
Primer İTP tanısı için sekonder sebepler ve diğer trombositopeni sebeplerinin dışlanması gerekir.
-Primer İTP dışlama tanısıdır.
- Kanama bulguları dışında fizik muayenede belirgin özellik beklenmez .Hepatosplenomegali veya lenfadenomegali görülmesi tanının sekonder İTP olduğunu veya başka bir trombositopeni yapan sebbebe yönlenilmesi gerektiğini gösterir.
- Periferik yayma anemi oluşturacak düzeyde ciddi bir kanama yoksa tek başına trombositopeni varlığı ile karakterizedir.
İzole trombositopeni ile başvuran hastada ilk yapılması gereken periferik yaymadır.
- Lökosit sayısı ve dağılımındaki değişiklikler veya atipik hücrelerin varlığı İTP tanısından uzaklatırır. Şistosit görülmesi de İTP dışı bir hastalık düşündürür.
Sekonder İtp Düşünüldüğünde İstenecek Testler :
Yayma ,HBV,HCV,HIV,LDH,CRP,sedim,albumin,globulin,immunglobulinler,protein elektroforezi,h, pylori , ANA ,anti dsDNA ,C3,coombs ,karın -AC görüntüleme (USG ,BT),Kİ biyopsisi
Tedavi :
Tedavi hedefi anlamlı kanamanın önlenmesidir.Kanaması olmayan hastalarda PLT 30.000 altında tedavi önerilir. Eşlik eden pıhtılaşma kusuru veya kanama riskini artıracak durumlarda 30 bin üstünde tedavi başlanması önerilmektedir.
- Kronik İTP de kanama yoksa 5-10 bin ile tedavisiz izlenebilir.
İlk 3 ay içinde yeni tanı İTP denir. Birinci basamak tedavide ilk teercih steroid.
0,5-1 mg/kg/gün prednizolon 3-4 hafta ,sonrasında azaltılarak kesilir veya yüksek dozda (40 mg/gün deksametazon 2-4 haftada bir 4 gün 4-6 ay süre ile )
Steroid kullanılamayan veya trombosit sayısının hızla yükseltilmesi gereken durumlarda
İVİG veya anti RH antikorlar kullanılır. İVİG genelde 1 g/kg dozunda 2 gün kullanılır.
Yaşamı tehdit eden kanama durumlarında steroid tedavisi yanında İVİG ve gerekirse trombosit transfüzyonu uygulanır. Benzer tedavi protokolü trombosiitleri düşük ve hızla cerrahi girişim gerektiren durumlarda kullanılır.
Streoid tedavisine rağmen trombosit 30 bin üstüne çıkmayan ve ağır kanama kliniği bulunan hastalarda ikinci basamak tedaviye geçilmelidir. ikinci basamak tedavi ağır kanama yoksa 6 ay sonra gündeme gelir. splenektomi ,immünsüpresif, hormon,trombopoetin agonistleri ..
En etkilisi splenektomi.
Basit mukozal kanamalar,menorajiler ve diş çekimlerinde kanama tedavisi için antifibrinolitik kullanılır. Traneksamik asit . 8 saatte bir 20-25 mg/ kg dozunda kullanılabilir.
Devam edecek..
Yorumlar
Yorum Gönder