MDS

- displazi ,inefektif eritropoez, sitopeni,amlye dönüşüm ,
- bulgular nonspefisik
- hepatomegali ,splenomegali nadir
-Çoğunlukla pansitopeni,izole düşüklük nadir
- kemik iliğinde displazi  + hiperselüler , fibrozis görülebilir
Tanı için : sitopeni , displazi,karyotip bozukluk,blast oranı
Sınıflar : tek seri MDS,ring sideroblastlı, artmış blastlı, çoklu dizge displazili,izole del 5qlu ,sınıflandırılamyan MDS 

- monozomi 7 kötü
- izole del 5q lenalidomide iyi yanıt verir , nispeten iyi prognozlu
- tek küratif tedavi kök hücre nakli
- düşük riskli hastada destek tedavisi
-düşük riskli hastada anemi için  EPO ve darbopoetin ,yanıt olmayanlarda g -csf
- del5q lenalidomide iyi yarar görür,TP53 mutasyonlar yeterli yanıt vermez
- demir şelasyonu ferritine göre , genel kanı en az 1000 olmalı
- siklosporin ve ATG
- hipometile edici ilaçlar: azasitidin,desitabin
- Kök hücre nakli yüksek riskli hastalar için
- kemoterapi blast oranı yüksek olanlarda sitoreduktif olarak,
Yüksek riskli gençlerde nakile köprü olarak verilir.(sitarabin,daunorubisin)

Yorumlar

Bu blogdaki popüler yayınlar

metabolik alkaloz